小儿晚发性维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。本病为新生儿、婴儿期常见疾病，其中90%系因单纯母乳喂养引起。维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。起病急骤，病情严重，首发症状常常是颅内出血，严重颅内出血常造成死亡，或遗留后遗症。

病因有两方面：母体因素和新生儿自身因素

1.母体缺乏维生素K致维生素K经胎盘转运不足导致新生儿维生素K缺乏。

2.孕期药物影响。母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。如：广谱抗生素和磺胺类药物、维生素A和D、抗凝和抗惊厥药物等。

3.摄入不足。新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，初乳中几乎不含维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添加辅食，未添加含维生素K丰富的蔬菜、水果，均可引起维生素K缺乏。

4.吸收、利用功能不良。慢性腹泻、溃疡性结肠炎、肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K吸收障碍。

5.合成减少。肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。

6.新生儿肝炎、新生儿败血症、病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。

首发多表现为颅内出血

小儿晚发性维生素K缺乏症的症状主要表现为：

1.颅内出血。大多首发表现为颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，临床上可有烦躁不安、尖叫、频繁呕吐、反复抽搐表现，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，原始反射消失。

2.严重的出血倾向。可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。

3.贫血。同时可有出血性贫血。

4.实验室检查凝血时间及凝血酶原时间显著延长。

静脉注射维生素Ｋ可迅速改善症状

有出血现象时，应立即静脉注射维生素K，可迅速改善出血症状。严重者或有出血性贫血者可输新鲜全血或者新鲜血浆。有胃肠道出血者应暂禁食，给予静脉营养支持。如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，控制补液，对症止惊，降低颅内压，同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除血肿。恢复期及后遗症期以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。

预防小儿晚发性维生素K缺乏症从母体做起

肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。主要预防措施如下：

1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏。新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素K，能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。

2.出生后常规补充维生素K。可有效预防维生素K缺乏性自然出血症的发生。

3.积极预防维生素K缺乏。因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K。