宝宝黄疸不退

大便颜色变浅

家长们要注意

可能是胆道闭锁在作祟！

小美（化名）与丈夫结婚后，很快怀上了双方的爱情结晶。在一次产检中，医生告诉小美：“超声提示胎儿腹腔内有小胆囊，考虑胆总管囊肿。不过你不用太担心，胆总管囊肿在宝宝出生2~3个月之后做手术就可以了。谨慎起见，还是建议你到上级医院作进一步检查。”

医生的这声安慰，成为了小美的定心丸。她心想等宝宝出生后，观察有什么异常再到医院诊治。可她没想到，这个侥幸的想法差点把孩子推向死亡......

很快，小美的宝宝出生了。看着孩子白白胖胖的模样，小美早就把医生的嘱咐抛之脑后，沉浸在喜悦之中。

没多久，小美的宝宝出现黄疸且不消退，粪便的颜色越来越淡，腹部渐渐肿胀起来。这时，小美才想起医生的提醒，立即动身带孩子来到广东省妇幼保健院寻求诊治。

小儿外科乐盛麟主任了解情况后，立即为患儿进行检查。患儿的腹部B超检查结果提示胆道梗阻，经验丰富的乐盛麟主任立刻怀疑是胆道闭锁。

通过术中胆道造影，结果证实该患儿为胆道闭锁。由于患儿符合实施Kasai（葛西）手术的条件，乐盛麟主任当机立断，立即为患儿进行手术治疗——重建胆道对胆汁进行引流。

在乐盛麟主任的主刀下，手术顺利完成。术后患儿生命体征平稳，肠道功能恢复。

乐盛麟主任表示，胆道闭锁的早期诊断目前仍然十分困难，均需结合病史、查体、实验室及影像学等检查进行综合分析。胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果；超过3个月，肝脏由于胆汁性肝硬化会造成了不可逆的损伤。即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。

宝爸宝妈可能会疑惑

什么是胆道闭锁

不用着急

接下来是科普时间

什么是胆道闭锁

胆道闭锁（BA）是一种极为严重的疾病，以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化。如果不治疗，不可避免地会发展为肝硬化、肝衰竭以至死亡。胆道闭锁的发病率在成活新生儿中为1/5000~1/12000，亚洲明显高于西方国家。

孩子为什么会患上胆道闭锁

胆道闭锁的发病机制仍不明确，越来越多的焦点集中于胆系的自身免疫炎症反应造成胆管损伤、狭窄、闭锁，而免疫炎症反应的触发可能与病毒感染相关。

简单来说，胆道闭锁就是肝脏内部的胆管不通畅，堵塞了。‍

胆道闭锁的临床表现

胆道闭锁多为足月产婴儿，在生后1-2周时往往被视作正常婴儿，大多数并无异常，粪便色泽正常。其主要症状表现如下:

黄疸：其典型表现是梗阻性黄疸。患儿黄疸一般在生后2~3周逐渐显露，粪便变成棕黄、淡黄、米色，之后成为无胆汁的陶土样灰白色。尿液的颜色随着黄疸的加重而变深。黄疸出现后，通常不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄。

肝脾肿大：早期肝脾正常，很少会扪及到。随病情发展而呈现进行性肿大，3个月左右可发展为胆汁性肝硬化，伴有腹水及门静脉高血压症，且肝大可达脐下。如不能尽早手术重建胆道，最终常因为感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出生1年左右死亡。‍

因胆道闭锁在出生初期可表现正常，所以早期鉴别阻塞性胆管疾病，是新生儿肝炎综合征还是胆道闭锁，是极为重要的。

临床上胆道闭锁可分为三型：胆道闭锁I型、Ⅱ型、Ⅲ型。

I型为胆总管闭锁，约占5%-10%，肝管未闭锁，胆总管部分或全部缺如。此型可以进行胆肠吻合,以往被称为“可治型”。

Ⅱ型为肝管闭锁，此型中少数病例闭锁部位在肝管，而胆囊及胆总管存在并连接十二指肠，称为胆总管未闭锁型胆道闭锁。

Ⅲ型为肝门部闭锁，此型和Ⅱ型胆道闭锁占5%以上，以往由于无法进行胆道肠管吻合而被称为“不可矫治型”。

诊断胆道闭锁的手段有哪些

手术探查和胆道造影是确诊胆道闭锁的主要手段。即使超声提示不是胆道闭锁，如果内科治疗黄疸不消退，且排除了引起黄疸的其他因素，应该立即寻求外科诊治。

胆道闭锁能治好吗

手术是胆道闭锁唯一有效的治疗方式，未经葛西或肝移植手术治疗的患儿几乎全部在一年内因为肝衰竭死亡。大多数患儿的手术年龄应在60天左右，最迟不超过90天，根治手术根据病情和家长治疗意愿个体化。

葛西手术方法包括三部分：1.肝门纤维块的剥离；2.空肠回路重建；3.肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。

早期Kasai（葛西）手术延长自体肝生存时间，为肝硬化肝衰竭患儿提供最合适、最可行、最方便的一站式肝移植服务。肝移植是胆道闭锁患儿远期治疗有效且唯一手段。‍

如果您发现孩子出生后没多久就出现黄疸且不消退、大便颜色变浅、尿液颜色加深、肝脾肿大等，要及时找医生诊断。若对胆道闭锁还有疑问，可到阳江市妇幼保健院——广东省妇幼保健院小儿外科阳江病区咨询。

小儿外科门诊/胎儿新生儿结构畸形门诊每周一至周日24小时全天开诊，开诊地点在阳江市妇幼保健院门诊部一楼急诊科内。‍

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